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만성 호흡기 질환, 특발성 폐섬유화증

[엠디저널] 특발성폐섬유화증은 진단 후 중앙생존기간이 3년 정도에 불과하기 때문에 조기진단 후 적절한 항섬유화제를 사용해 치료하는 것이 중요하다. 증상이 없더라도 CT에서 폐섬유화증을 진단받았다면, 정기적인 검진을 통해 추적관찰을 해야 한다.


원인 없어 더욱 무서운 특발성폐섬유화증
특발성폐섬유화증은 특별한 이유 없이 만성적으로 폐간질 섬유화가 진행되는 것을 말한다. 여성에 비해 남성에게 쉽게 관찰되며, 환자군은 주로 50대 이상으로, 50대 이하거나 급성으로 나타나는 경우는 드물다. 
대표적인 증상은 호흡곤란과 기침, 양측 폐저부에서 들리는 수포음, 곤봉 모양의 손가락 등이다. 폐섬유화가 진행될수록 이러한 증상들은 더욱 심해지며 만성화된다. 원인은 명확하지 않다. 하지만 환자의 절반 이상은 흡연력이 있는 것으로 나타났다. 
또한, 대부분 환자는 폐기종, 폐암, 폐고혈압, 수면무호흡증, 관상동맥질환 등을 동반하고 있어 관련 질환자는 주의가 필요하다. 이외에도 위식도 역류질환, 만성 바이러스 감염증, C형 간염, 가족력 등이 연관 있다.


생존율을 높이기 위해선 정기적인 검사가 중요
진단에는 폐 고해상도 단층촬영(HRCT)이 활용된다. 원인이 될 만한 환경이나 약물 노출, 결체조직 관련 질환이 없다면 조직검사 없이 CT만으로 특발성폐섬유화증을 진단할 수 있다. 
CT에서 망상음영, 견인성기관지확장증, 벌집 모양 변화 등의 소견을 보인다. 하지만 이러한 전형적인 모양이 보이지 않는다면 폐조직검사를 통해 정확한 폐렴의 형태를 구별해야 한다.
진단 후에는 폐 기능 감소의 진행을 늦추기 위해 약물치료를 진행한다. 약물치료로는 항섬유화제인 피르페니돈(pirfenidonie)과 닌테다닙(nintedanib)이 권고되고 있다. 또한, 심한 경우에는 폐 이식이 생존율을 증가시키므로 적절한 시기에 고려해야 한다. 
스테로이드는 일부 환자들에 한해 일시적으로 증상을 호전시킬 뿐, 생존기간 연장의 효과가 없고 부작용이 많아 권고되지 않는다. 하지만 특발성폐섬유화증의 급성악화 시 사용해 볼 수 있다. 급성악화인자로는 낮은 폐기능, 심한 호흡곤란, 바이러스 감염, 흡인, 대기오염 등이 있다.
특발성폐섬유화증은 진단 후 중앙생존기간이 3년 정도에 불과하기 때문에 조기진단 후 적절한 항섬유화제를 사용해 치료하는 것이 중요하다. 증상이 없더라도 CT에서 폐섬유화증을 진단받았다면, 정기적인 검진을 통해 추적관찰을 해야 한다. 

엠디저널 기자  emd@mdjournal.net

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